脑性瘫痪

       脑性瘫痪(cerebral palsy),简称脑瘫,通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征,常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常,并可有癫痫发作。
病因:
       引起脑性瘫痪的原因很多,产前因素最常见,包括遗传和染色体疾病、先天性感染、脑发育畸形或发育不良、胎儿脑缺血缺氧致脑室周围白质软化或基底节受损等。围产因素指发生在分娩开始到生后一周内的脑损伤,包括脑水肿、新生儿休克、脑内出血、败血症或中枢神经系统感染、缺血缺氧性脑病等。围产因素可能是引起早产儿脑瘫的重要原因。晚期新生儿以后的因素包括从1周至3或4 岁间发生的中枢神经系统感染、脑血管病、头颅外伤、中毒等各种引起的非进行性脑损伤的病因。
表现:
       脑性瘫痪的症状在婴儿期表现,常以异常姿势和运动发育落后为主诉。虽然患儿的脑损害或者脑发育异常是非进展性的,随着脑损伤的修复和发育过程,其临床表现常有改变。如严重新生儿缺血缺氧性脑病,在婴儿早期常表现为肌张力低下,以后逐渐转变为肌张力增高。平衡功能障碍需婴儿发育到坐甚至站立时才能表现出来。关节挛缩和脊柱畸形等继发改变也是逐渐发展出来的。可以伴有癫痫、智力低下、感觉障碍、行为障碍等。这些伴随疾病有时也可能成为脑瘫儿童的主要残疾。

按障碍特点可分为以下几类:
1. 痉挛型;痉挛型( Apasticity)伸张反射亢进是本型的特征。全身肌张力增高,上肢屈曲、内旋、内收,拇指内收,两上肢后背,躯干前屈,膝关节屈曲、内旋,下肢内收、内旋、交叉,尖足、剪刀步、足外翻,拱背坐,腱反射亢进、踝阵挛、折刀征、锥体束征。损伤部位为皮层运动区、锥体束。痉挛是指骨骼肌被动拉长后,持续性张力增强的状态。痉挛型患儿的病变部位在大脑皮层及锥体系,其重要的临床表现就是肌肉痉挛,痉挛是造成脑瘫患儿运动发育迟缓、运动姿势异常的重要因素。影响患儿正常运动功能,严重者丧失肢体活动能力。
2. 手足徐动型;手足徐动型(Athetosis)该型最明显特征是头部和四肢出现不随意运动,即进行某种动作时常夹杂许多多余动作,四肢、头部不停地晃动,自己控制能力差。该型肌张力可高可低,可随年龄改变。根据I临床表现不同又可分为:①痉挛性手足徐动型 (Athetosis with Spasiticity),该型既有手足徐动又有痉挛型特征,又称高肌张力型的手足徐动型,或称混合型。②低张力手足徐动型(Dystonic Athetosis),此型肌张力明显变化,从高到低来回变化,肌张力高时出现古怪动作,过后又呈现肌张力低下,头部控制能力差。③舞蹈性手足徐动型( Chroeo-athetosis),主要特征是有目的但达不到目的的运动。常以舞蹈形式或扭动的形式不间断的出现,来维持身体的平衡。腱反射正常、锥体外系征TLR(+)、ATNR(+)。静止时肌张力低下,随意运动时增强,对刺激敏感,表情奇特,挤眉弄眼,颈部稳定,构音与发音障碍,流涎、摄食困难,婴儿期多表现为肌张力低下。损伤部位为锥体外系、基底神经节。
3、强直型;强直型( Rigidity)是针对痉挛型中一组四肢呈僵硬状态的患者而言,其伸张反射呈特殊亢进状态。肌张力增强呈持续性,被动运动时屈曲或伸展均有抵抗,呈铅管样、齿轮样,抵抗在缓慢运动时最大。强直型脑瘫为锥体外系损伤,也称强刚型、固缩型脑瘫。目前临床中单纯的强直型脑瘫十分少见,多与痉挛型脑瘫混合存在,强直型脑瘫的最大特点就是被动运动有抵抗。因强直型脑瘫属锥体外系损伤,故与痉挛型脑瘫最大的区别就是:强直型脑瘫腱反射不亢进或正常或呈减弱状态,无踝阵挛及不随意运动。
4、共济失调型;共济失调型( Ataxia)此型主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡,两脚左右分离的较远,步态蹒跚,方向性差,可能与小脑和锥体系、锥体外系病变有关。运动笨拙、不协调,可有意向性震颤及眼球震颤,平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立(+)、指鼻试验(+)、腱反射正常。损伤部位为小脑。共济失调型脑瘫占4%,主要是小脑受损的类型,除此之外,可能有锥体系,锥体外系,深部感觉系统的重复病变。共济失调型脑瘫特点是不能持续性姿势控制,协调运动障碍。这种脑瘫在婴幼儿发育初期平衡失调并不明显,随着发育程度提高,这种失调就变的日趋明显。临床类型有单纯共济失调型脑瘫,合并痉挛型脑瘫和合并手足徐动型脑瘫的两种混合型脑瘫。由于痉挛或手足徐动的程度使共济失调也有相应改变。
5、震颤型;震颤型(Tremor)多为动作性震颤,随意运动时震颤手指明显;亦有静止性震颤,随意运动时停止。多与其他类型混合(共济失调型为多)。损伤主要位于小脑、锥体外系。震颤型脑瘫多由锥体外系损伤及小脑损伤引起,临床上有两种类型:一是静止性震颤,多为粗大的节律性震颤,3-5次/秒,随意运动时可以被控制而停止震颤,多见于上肢与手部,出现交替屈曲与伸展动作,也有拇指的外展与内收动作;二是动作性震颤,多由小脑损伤所致,这种震颤是随意性震颤,表现为随意动作是出现震颤,随意运动停止时震颤消失,手指越接近目标,震颤越严重越显著,有的患儿有眼球震颤,临床上可用指鼻、跟膝胫等试验检查,有时伴有平衡功能障碍。震颤型脑瘫给儿童带来了危害很大。运动功能障碍:运动自我控制能力差,严重者双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身、坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。姿势障碍:各种姿势异常,姿势的稳定性差。如 3 个月仍不能头部竖直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃等。洗手时不易将拳头掰开等。智力障碍:智力正常的孩子约占有 1/4,智力轻度、中度不足的约占 1/2,重度智力不足的约占 1/4。语言障碍:语言表达困难,发音不清或口吃等症状。视听觉障碍:以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。牙齿发育障碍:牙齿质地疏松、易折,口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水等。
6、肌张力低下型(又称弛缓型);
7、混合型(须注明何种类型混合);脑瘫是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合症。混合型脑瘫指的几种类型的脑瘫症状混合在一起,几种类型体现在一个患儿身上,也就是说,在一个患儿身上要有2 种或2种以上的脑瘫症状出现就可以称之为混合型脑瘫,多为痉挛型与手足徐动型混合存在。混合型脑瘫给儿童带来了危害很大。运动功能障碍:运动自我控制能力差,严重者双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身、坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。姿势障碍:各种姿势异常,姿势的稳定性差。如 3个月仍不能头部竖直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃等。洗手时不易将拳头掰开等。智力障碍:智力正常的孩子约占有 1/4,智力轻度、中度不足的约占 1/2,重度智力不足的约占 1/4。语言障碍:语言表达困难,发音不清或口吃等症状。视听觉障碍:以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。牙齿发育障碍:牙齿质地疏松、易折,口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水等。

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